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急性白血病

【急性白血病概述】
  白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病

细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床

表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型

分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,

一部分可长期存活甚至治愈。

  我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的

发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、

日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。

  急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
急性白血病病因】
 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物

或药物、遗传因素等。

1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法

证实其病毒因素,并不具有传染性。

2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病

作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病分型】
 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)

 急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
急性白血病临床表现】
  1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包伙:发热进行性贫血、显著的出血倾

向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累

后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、

心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2、 发热和感染

  A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,

其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等

也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等

B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或

水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。

  3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见也可有视网膜、

耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,

尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。

4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、

面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。

5、 白血病细胞浸润体征

A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大

B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润

C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见

D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,

多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。

G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
 
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期 紊乱。男性病人可有性欲减退。
急性白血病诊断标准】
 1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

 2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。

 3、 实验室:

 A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞

 B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,

原始 细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病

 鉴别诊断:

 A、再生障碍性贫血;

 B、骨髓增生异常综合征 ;

 C、恶性组织细胞病;

 D、特发性血小板减少性紫癜
急性白血病常规治疗】
 西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转 至缓解,治疗分为三期

 1、诱导缓解期治疗

 2、巩固期治疗

 3、维持期治疗

 难治性AML的定义为

 1、初治病例对一线诱导治疗无效;

 2、在首次缓解6个月内的早期复发;

 3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
急性白血病预后与转归】
  
  急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病

是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高

机体抗病能力,以挽救患者生命。
急性白血病难点与对策】
  难点之一:如何减少白血病缓解后的复发急性白血病患者缓解后,部分病人难以避免发生临床复发,这是医患双方共同

关心的大问题,如何防治复发,延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心,

克服心理障碍,从精神上战胜疾病;鼓励坚持正规的治疗,这是争取持续缓解,防治复发,延长生存期的基础。但因患者

的经济条件有限,对本病的认识上存在缺陷,临床上易受到轻视。即使是坚持了正规治疗,一部分患者亦难免复发,

此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关,前者的改变有待基因治疗的研制成功,广泛应用于

临床,可望从根本上消除疾病,防治复发;从消杀微小残留病着手,以克服复发,针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候,

予以植物药益气养阴,有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用,有一定防治复发作用;予以间断服用一些中药解毒药以

进一步清其余毒,杀灭残留邪气,在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。

 难点之二:如何防治白血病耐药问题

 急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因,是当前最难解决的问题之一。西医学在临床上采用钙离子拮抗剂、

环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果,静脉给药效佳但毒副作用大,限制了临床应用,中医药如太白“七仙草”系列药物

、雷公藤多甙等药在实验研究中显示了有效的苗头,可进一步深入开展临床研究,有望研制开发出新的防治耐药的药物,提高

疗效,防治复发。中西医结合综合治疗是临床较为实用的办法,中西药物联合应用,多药交替序贯治疗,大剂量冲击治疗等

方法可施用于临床,有望克服耐药,进一步提高疗效。
急性白血病独特疗法】
 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”,结合现代高科技的基因疗法成功的研制出

“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系列化方剂;打破了白血病靠化疗,

贫血靠输血的传统疗法,以见病思源,治病求本、标本兼治等理论,采取独特的配方兴奋骨髓,运用“清毒换髓法”和

“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造血微环境与微循环,恢复造血干细胞功能,诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡

,使造血干细胞有一个理想的生存环境而恢复功能,血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症

的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了,清髓生血“的理论,清理骨髓毒素,纠正骨髓病态造血,刺激骨髓造血,

同时结合”扶正祛邪“的治疗方法,使“扶正不留邪,邪去不伤正”有效地防止了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳

损造成的生血功能障碍,而肾为先天之本,精血之脏,肾精亏损,则骨髓不充,髓虚则精血不能复生,但单纯补肾往往效果

不好,这是因为脾肾有先后天依赖关系,脾为气血生化之源,既所谓先天滋后天,后天养先天,在补肾的同时加用建脾药如

黄芪,白术,甘草,茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作用,能清除

髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去,新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又无明显出血倾向的病例,加用

活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。
【典型病例】
  董建国 男44 岁20060111443河北省沧州市 电话013832711662患者主因头晕,走路无力,到沧洲市中心医院检查,

做骨穿确诊为急性早幼粒细胞白血病(M3),维甲酸口服2天,后出现维甲酸综合症,肺部感染,因有糖尿病史, 血糖不稳定。

患者常感叹 住院时是自己 走进的医院,可现在已不能下床自主运动了,病情越来越严重。由于血小板极低, 医院的大夫说:

“白血病是血癌,除了化疗 没有别的办 法,现在患者不能做化疗,只能回家静养,能享受几天就算几天吧。” 患者回到家后,

家属们对他也不报什么希望了,便为他准 备后事。 但他妻子不死心,感觉患者太年轻,不治太可惜了,就多方打听。

他的妻子没有告诉患者带着亲属就来到我院门诊说:“马上过春 节了 我取二十天药,能让我们一家过个好年就行了,治不好我

也认了。 ”HGB48PLT 7WBC 15.23RBC1.87 。正月初十他妻子又来到了研究院,自 述患者已可下床在屋内走几步,而且精神

明显好转,但未化验。 又继续服药二个月后患者和其妻子一起来到了 研究院 ,进门就紧握住王院长说:“老院长,奇迹呀,

我一开始不相信能有奇迹, 但奇迹却真的发生了,我到了鬼门关,可你又把我拉回来了, 太感谢你了,我们一家人一辈子也

不会忘记你的。”血常规 HGB120PLT304RBC4.3WBC9.2各项指标均已正常,现仍在治疗中。